Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος. Οι αιμορροφιλικοί ασθενείς δεν έχουν την απαραίτητη ποσότητα ενός παράγοντα της πήξης στο αίμα τους και έτσι αιμορραγούν ευκολότερα και για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα σε σχέση με τους υπόλοιπους ανθρώπους. Η αιμορραγία προκαλείται συνήθως μετά από τραυματισμό, μερικές όμως φορές συμβαίνει χωρίς εμφανή αιτία.
Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση αιμορραγιών από διάφορα όργανα. Η αιμορραγία μπορεί να είναι εμφανής, να αφορά δηλαδή το δέρμα, μπορεί όμως να αφορά εσωτερικά όργανα του σώματος, όπως τον εγκέφαλο. Ενδέχεται να παρουσιαστεί μετά από έναν τραυματισμό ή μετά από μία χειρουργική επέμβαση, μπορεί όμως και να είναι αυτόματη, χωρίς να υπάρχει σαφής αιτία.
Οι συνηθέστερες αιμορραγίες είναι οι εξής:
-Εκχυμώσεις (μελανιές)
-Ουλορραγία
-Ρινορραγία
-Αίμαρθρα (αιμορραγία στις αρθρώσεις)
-Αιμορραγία στους μυς
-Εγκεφαλική αιμορραγία
-Αιμορραγία στο ρινοφάρυγγα
Αιματέμεση / μέλαινα κένωση (αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα)
Η νόσος είναι, στις περισσότερες περιπτώσεις, κληρονομική, περνάει δηλαδή στον ασθενή με τα γονίδια που προέρχονται από τους γονείς του. Λόγω του τρόπου με τον οποίο κληρονομείται η αιμορροφιλία, συνήθως πάσχουν τα αγόρια ενώ τα κορίτσια είναι φορείς – «κουβαλάνε», δηλαδή, το παθολογικό γονίδιο και μπορεί να το μεταφέρουν στα παιδιά τους. Για να πάσχει ένα κορίτσι από αιμορροφιλία θα πρέπει η μητέρα της να είναι φορέας και ο πατέρας της να πάσχει. Η περίπτωση αυτή είναι πολύ σπάνια.
Μπορεί το αιμορροφιλικό παιδί να έχει μία φυσιολογική ζωή, χωρίς φόβο και επιπλοκές;
Σύμφωνα με τους ειδικούς επιστήμονες της Ελληνικής Εταιρείας Παιδιατρικής Αιματολογίας- Ογκολογίας (ΕΕΠΑΟ), η απάντηση είναι «ναι», αλλά με κάποιους περιορισμούς. Ο μικρός αιμορροφιλικός θα πάει στο ίδιο σχολείο με τα υπόλοιπα παιδιά, θα πάει διακοπές όπως όλοι και θα ασχοληθεί με αθλήματα. Δε θα μπορεί όμως να παίξει «άγρια» παιχνίδια ενώ, θα πρέπει να προτιμήσει συγκεκριμένα αθλήματα όπως κολύμβηση. Μπορεί ακόμη να ενθαρρυνθεί να ασχοληθεί με άλλες δραστηριότητες όπως σκάκι, ψάρεμα ή μουσική.
Καθώς θα μεγαλώνει και η φυσική δραστηριότητα θα περιορίζεται, θα ελαττώνεται και ο κίνδυνος εκδήλωσης αιμορραγικών επεισοδίων. Περνώντας, αρχικά με τη βοήθεια των γονιών και στη συνέχεια με προσωπική εκπαίδευση και φροντίδα, από τη «δύσκολη» παιδική ηλικία στην ενήλικη ζωή, θα είναι σε θέση να σπουδάσει και να εργαστεί όπως οι υπόλοιποι συνομήλικοί του.
Για να έχει όμως ένας αιμορροφιλικός μία φυσιολογική ζωή θα πρέπει να αντιμετωπίσει το πρόβλημά του με σωστή ψυχολογία. Προς την κατεύθυνση αυτή κύριο ρόλο παίζουν οι γονείς, οι οποίοι πρώτοι αντιμετωπίζουν το πρόβλημα, εκπαιδεύονται στην αντιμετώπισή του και με τη σειρά τους εκπαιδεύουν και το μικρό ασθενή. Η αρχή είναι σαφώς δύσκολη για όλους. Σ’ αυτό μπορεί να βοηθήσει η συζήτηση με τους γιατρούς του Αιμορροφιλικού Κέντρου, με γονείς άλλων αιμορροφιλικών παιδιών, αλλά και με ειδικούς ψυχολόγους ή παιδοψυχιάτρους εφόσον χρειάζεται.
Θα πρέπει κανείς να θυμάται πως τα παιδιά είναι πάντα παιδιά, ανεξαρτήτως των υποκείμενων προβλημάτων. Επομένως θα πρέπει να ενθαρρύνονται να παίζουν και να διασκεδάζουν, έστω κι αν αυτό απαιτεί επιπρόσθετη προσοχή. Σε περίπτωση κάκωσης ή αιμορραγίας δεν ωφελεί η γκρίνια ή ο θυμός. Αντίθετα, η ψύχραιμη και έγκαιρη αντιμετώπιση των συμβαμμάτων μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω επιπλοκές. Αυτό σημαίνει λιγότερο πόνο, ελαχιστοποίηση της πιθανότητας καταστροφής των αρθρώσεων, περιορισμό των απουσιών από το σχολείο και τις συνηθισμένες δραστηριότητες, αποφυγή συχνών επισκέψεων στο γιατρό ή το νοσοκομείο.
Απαραίτητη, είναι, επίσης, η ενημέρωση του λοιπού οικογενειακού και φιλικού περιβάλλοντος σχετικά με τη νόσο του μικρού ασθενή και, κυρίως, η κατανόηση του προβλήματος από τα υπόλοιπα παιδιά της οικογένειας. Τα αδέλφια του αιμορροφιλικού παιδιού ενδεχομένως να αισθανθούν παραμελημένα, ιδιαίτερα στην αρχή, ή να βιώσουν αισθήματα ενοχής αν ο αιμορροφιλικός αδελφός τους εκδηλώσει αιμορραγικό επεισόδιο κατά τη διάρκεια κοινού παιχνιδιού. Είναι, λοιπόν, σημαντικό να γνωρίζουν όσο το δυνατόν περισσότερα για τη νόσο του αδελφού τους και να τους δίνεται η δυνατότητα να συμμετέχουν, με τον τρόπο τους, στην αντιμετώπιση του όλου προβλήματος.
Το να μεγαλώνει κανείς ένα παιδί είναι μία από τις μεγαλύτερες προκλήσεις της ζωής. Το να μεγαλώνει κανείς ένα παιδί με χρόνιο νόσημα, όπως η αιμορροφιλία, κάνει τη διαδικασία αυτή ακόμη πιο περίπλοκη. Ενημερωθείτε για τη νόσο του παιδιού σας, συζητείστε με τους γιατρούς σας και με άλλους γονείς, αντιμετωπίστε το πρόβλημα με υπευθυνότητα αλλά και αισιοδοξία. Μην ξεχνάτε πως ακόμα κι αν το παιδί σας χρειάζεται λίγο περισσότερη προσοχή ή κάποια ειδική θεραπεία, δεν παύει να είναι παιδί. Όπως όλα τα άλλα…
